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川崎病治疗为什么要选择心血管医生?
    
     川崎病(Kawasaki diseaes)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病,1967年由日本川崎富作医生首次报道得名。临床多表现为高热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
     由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视。目前,川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。川崎病病因尚未明确,目前认为是一种免疫介导的血管炎。本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒逆转录病毒,或链球菌、丙酸杆菌感染。近年研究表明本病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,本病患者循环免疫复合物增高,现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
     本病婴儿及儿童均可患病,但80~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男孩较多,男:女为1.3~1.5∶1。无明显季节性,或谓夏季较多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行,流行期间4岁以内儿童发病率为172~194/10万。美国所见病例中以日本裔较多,日本报道同胞发病1~2%,提示有遗传倾向。
     心血管的病变,既是本病自身的症状,又是可致死亡的并发症。1.冠状动脉病变 根据日本1009例川崎病观察结果,提示一过性冠状动脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%。应用超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2~3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15~30%,临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。与冠状动脉瘤有明确相关的一些危险因素包括发病年龄在1岁以内、男孩、持续发热超过14天、贫血、白细胞总数在30×109/L以上、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高,血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。大多数冠状动脉瘤呈自限性经过,多数于1~2年内自行消退。
     本病的冠状动脉病变以累及其主干近端,左前降支最多见,其次为左回旋支少见。罕见孤立的远端动脉瘤。一般将冠状动脉病变严重的程度分为四度:①正常(0度):冠状动脉无扩张。②轻度(Ⅰ度):瘤样扩张明显而局限,内径<4mm。③中度(Ⅱ度):可为单发、多发或广泛性,内径为4~7mm。④重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,多为广泛性,累及1支以上。发生率约为5%,预后不良。故有冠状动脉病变者应密切随访定期复查超声心动图。对有症状的病人及冠状动脉严重受累者应作冠状动脉造影检查。造影检查可准确评估冠状动脉狭窄及闭塞程度及远端病变。因导致端堵塞血管腔可发生一过性心肌缺血,心室颤动等严重并发症。
      15~30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤,血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%~1.0%。日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠状动脉瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并发感染等。因此本病应该选择专业的小儿心血管医生就诊。
     加强战胜疾病的信心,配合医生进行正确治疗。合理饮食,给与易消化、高蛋白、丰富维生素食物。注意休息,避免剧烈运动,按时按量服药。服用阿斯匹林期间,若出现水痘等病毒感染时要暂停服用。及时到医院就诊。出院后要坚持定期复查。已出现冠状动脉改变的患儿一般要求1-3月复查一次心脏彩超和心电图,冠状动脉恢复正常后每半年复查一次,连续3次正常后改为3-5年后复查。
 

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